jueves, 9 de diciembre de 2010

SÍNDROME DE MARFAN




El síndrome de Marfan es un trastorno hereditario debido a un gen de fibrilina defectuoso, lo cual produce el desarrollo anormal de las fibras elásticas. Los tejidos en que abundan estas fibras presentan malformación o debilitamiento. Las estructuras más afectadas son la capa que cubre los huesos (periostio), el ligamento del cual se suspende el cristalino del ojo y las paredes de las arterias de gran calibre. Las personas con síndrome de Margan tienden a ser altas y con brazos, piernas y dedos de pies y manos desproporcionadamente largos. Un síntoma habitual es la visión borrosa a causa del desplazamiento del cristalino. La complicación que constituye un mayor peligro de muerte es el debilitamiento de la aorta (la principal arteria del corazón), la cual puede romperse súbitamente.


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