miércoles, 6 de julio de 2011

ENFERMEDADES CONGÉNITAS Y DEL RECIÉN NACIDO (I)

ERITEMA TÓXICO



Es un trastorno benigno y transitorio típico de recién nacidos sanos. Su etiología es desconocida. Se presenta como una mancha eritematosa, de 1 a 3 cm. de diámetro, con una papulopústula central. Los eosinófilos predominan en las pústulas estériles y en las lesiones dérmicas. Debe diferenciarse de otras causas más graves de lesiones pustulosas, por ejemplo impétigo, sarna, herpes, etc. La tinción de Giemsa o Gram y el examen con hidróxido potásico son útiles para establecer el diagnóstico.

ACNÉ NEONATAL



Una erupción acneiforme facial leve es frecuente durante el primer mes de vida. Se ha asociado con la presencia de especies de hongo Malassezia, aunque se precisan nuevos estudios para demostrar que este microorganismo es el causante. Los pacientes presentan pápulas y pústulas faciales.

EL ERITEMA DE LA NUCA

La mancha salmón y la mancha en "vino de Oporto" son lesiones vasculares congénitas planas similares que se presentan como manchas rosadas o rojizas. El término mancha se emplea porque la única alteración de la piel se refiere al color. El eritema de la nuca se presenta por definición en la nuca de un lactante. Es benigno y extremadamente frecuente. La lesión puede involucionar de forma espontánea, o persiste durante toda la vida.

LA MANCHA SALMÓN



Se define como una mancha o línea roja que presenta palidez vascular y atraviesa la frente de un recién nacido. Al contrario que en "vino de Oporto", la mancha salmón suele ser de un color más tenue, no sigue la distribución de los dermatomas e involucionará espontáneamente.

LA MANCHA EN "VINO DE OPORTO"



Es una mancha congénita, fija, como un hallazgo aislado o estar asociada con varios síndromes. La distribución suele seguir un dermatoma, y el dermatoma implicado resulta clave para determinar su tratamiento. Las manchas en "vino de Oporto" se pueden asociar con anomalías oculares (por ejemplo, glaucoma, angioma coroideo) con o sin síndrome de Sturge-Weber.

SÍNDROME DE STURGE-WEBER



Es un trastorno no hereditario que combina una mancha en ·vino de Oporto" facial que afecta al dermatoma (frente, párpados superiores e inferiores y lado de la nariz), convulsiones y angiomatosis leptomeníngea ipsilateral. Si la mancha en "vino de Oporto" está en el dermatoma (labio superior, barbilla, línea mandibular, pabellón auricular y preauricular) sin afectación, no es necesario descartar un síndrome de Sturge-Weber. Si la afectación aumenta de forma significativa hay riesgo de síndrome de Sturge-Weber.

SÍNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY



Es un trastorno que combina un nevus flammeus (también denominado mancha en "vino de Oporto") congénito e hipertrofia ipsilateral de los huesos y/o tejidos blandos. Suele estar afectada una sola extremidad. Más tarde aparecen venas varicosas en la mayoría de los casos, y esto puede causar dolor y tumefacción. Otras posibles complicaciones son hemtoquecia, hematuria, celulitis y tromboflebitis. Se han descrito varias malformaciones congénitas graves asociadas.

HEMANGIOMA CAPILAR



Los hemangiomas capilares son proliferaciones vasculares benignas que ocurren con mayor frecuencia en recién nacidos pretérmino y mujeres (la relación entre mujeres y hombres es 3:1). Al nacer pueden manifestarse como: una mancha anémica, blanca, apenas visible; una lesión telangiectásica tenue; una mancha roja y plana, como se muestra aquí; un punto azul que simula un hematoma, o, raras veces, un hematoma completamente desarrollado. Otros nombres que recibe son hemangioma infantil o, simplemente, hemangioma.



Los hemangomas capilares se diferencian de las malformaciones vasculares (por ejemplo, mancha en "vino de Oporto" , malformación arteriovenosa) por el hecho de que proliferan típicamente durante los primeros 3.9 meses de vida. El diagnóstico de un hemangioma capilar suele hacerse clínicamente, pero las lesiones que son excesivamente duras requieren una evaluación cuidadosa y posiblemente una biopsia, ya que tumores como los rabdomiosarcomas, la miofibromatosis infantil y los gliomas nasales pueden parecer hemangiomas.

HEMANGIOMA CAPILAR PERIOCULAR



Además de resultar estéticamente desfigurante, los hemangiomas capilares perioculares pueden causar complicaciones oculares graves como ambliopía, estrabismo, proptosis y atrofia óptica. Si este hemangioma llegase a crecer hasta el punto de impedir la visión, sería obligatorio su tratamiento.

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