viernes, 8 de julio de 2011

ENFERMEDADES CONGÉNITAS Y DEL RECIÉN NACIDO (II)

HEMANGIOMA CAPILAR GRANDE


En ocasiones, los hemangiomas pueden ser bastante grandes y desfigurantes. Las posibles complicaciones son ulceración, sangrado, infección e insuficiencia cardíaca por elevado gasto. Los hemangiomas faciales grandes pueden asociarse con malformaciones cerebrales, por ejemplo la malformación de Dandy-Walker. Los hemangiomas forman parte de un síndrome al que se ha aplicado el acrónimo PHACE (en inglés) (malformación de la fosa posterior, hemangiomas, anomalías arteriales, coartación de la aorta, y defectos cardíacos y anomalías oculares (eye). Los hemangiomas que recubren la parte anterior del cuello pueden asociarse con afectación y obstrucción de la vía aérea. Un hemangioma en forma de placa que alcanza la línea media del sacro puede asociarse con una lesión subyacente de la médula espinal.



HEMANGIOMA CAPILAR INVOLUTIVO


Si no se tratan, los hemangiomas capilares pueden involucionar espontáneamente, dejando piel normal, un ligero eritema, telangiectasias, arrugas y/o pliegues. Esta resolución espontánea tiene lugar en el 50% de los pacientes al cabo de 5 años y en el 70% a los 7 años. El lugar donde ha existido previamente un hemangioma en este niño de 3 años de edad muestra telangiectasias y una ligera hipopigmentación.

TRAGO ACCESORIO


El trago accesorio es un nódulo multilobular o una pápula dura, congénito, que aparece en la zona preauricular y afecta aproximadamente al 0,5% de los niños. La lesión puede constar sólo de piel o de piel y cartílago. Suele ser solitaria, aunque en ocasiones es bilateral o familiar. La inmensa mayoría de las lesiones son aisladas, aunque raramente puede haber otras anomalías del primero y el segundo arcos branquiales, por ejemplo el síndrome oculoauriculovertebral (síndrome de Goldenhar).

PEZÓN ACCESORIO


También denominado politelia, el pezón accesorio aparece como una pequeña pápula de color marrón que puede parecer un pezón, a lo largo de la línea mamaria que discurre entre la axila a través del pezón normal y hasta la ingle. Puede haber uno, dos o más. Si aparecen dos, sulen estar colocados en lados opuestos y al mismo nivel. La incidencia por sexo y lado es igual. La inmensa mayoría de las lesiones son aisladas, aunque en casos raros se han descrito anomalías asociadas (por ejemplo, renales).

GLIOMA NASAL


El glioma nasal es un tumor benigno congénito de la región nasal que contiene tejido neural. No existe conexión con el sistema nervioso central, al contrario que en el caso del encefalocele nasal. Es característico un nódulo congénito duro azul o eritematoso, que no se translumina, justo al lado de la raíz nasal. No cambia de tamaño o forma como resultado del llanto o el esfuerzo, ni se distiende con la compresión de la vena yugular. En el diagnóstico diferencial entran lesiones vasculares, encefaloceles nasales y quistes dermoides. Es obligatorio solicitar técnicas de imagen del sistema nervioso central antes de obtener una biopsia o de la extirpación.

QUISTE DERMOIDE


El quiste dermoide es un tumor benigno frecuente que se observa principalmente en la zona de la cabeza y el cuello. Se debe al secuestro de elementos cutáneos a lo largo de las líneas de fusión embrionarias. Es característico un nódulo duro o elástico e indoloro, congénito o que se aprecia en las 2 primeras décadas de la vida. Tiende a aparecer en el cuero cabelludo o en la cara, especialmente en el tercio lateral de la ceja, aunque puede existir también en la zona nasal, cavidad oral y parte lateral del cuello. Puede haber un trayecto fistuloso subyacente que se extienda hacia el cuero cabelludo, el cráneo, el espacio extradural, o el interior del espacio subaracnoideo. El quiste dermoide de este niño se aprecia por encima de la sien, a lo largo de la línea de implantación del pelo.

XANTOGRANULOMA INFANTIL


El xantogranuloma infantil es un tumor histiocítico pediátrico, benigno e infrecuente, que suele presentarse en la piel, aunque en ocasiones puede localizarse en el ojo, tejidos blandos o vísceras. Es característica la existencia de un papulonódulo rojoamarillento en un recién nacido o un niño pequeño, aunque pude afectar a adultos. Pueden existir lesiones múltiples.


MASTOCITOMA SOLITARIO


El mastocitoma solitario es un tumor benigno que deriva de la acumulación de mastocitos en la piel. Puede estar presente al nacer o desarrollarse durante las primeras semanas de vida. Puede tener una superficie con aspecto de piel de naranja y desarrollar urticaria (signo de Darier) o incluso ampollas al frotarlo. Obsérvese el color rojoanaranjado.

NEVUS SEBÁCEO


El nevus sebáceo es un hamartoma congénito de las glándulas sebáceas. Es característico una placa suave, redonda u ovalada, eritematosa o amarillenta, en el cuero cabelludo al nacer. La cara es el segundo lugar afectado con más frecuencia. Un tipo raro de nevus epidérmico difuso puede mostrar diferenciación sebácea.

NEVUS SEBÁCEO EN LA PUBERTAD

En la pubertad, bajo la influencia hormonal, el nevus sebáceo puede volverse verrugoso o tachonado con múltiples pápulas, como una mora.

CARCINOMA BASOCELULAR
A PARTIR DE UN NEVUS SEBÁCEO
 

Muchas neoplasias de los anejos -tanto benignas como malignas- pueden desarrollarse dentro del nevus sebáceo. El sinrigocitoadenoma papilífero o el carcinoma basocelular son los más frecuentes. En este nevus sebáceo se ha desarrollado un carcinoma basocelular.

NEVUS MELANOCÍTICO CONGÉNITO PEQUEÑO


Esta lesión resulta de una acumulación congénita de melanocitos. Puede aparecer un melanoma, pero esto es raro en el caso de los pequeños nevus congénitos (es decir, los que tienen un diámetro < 1,5 cm.). Cualquier cambio focal es indicación para realizar una biopsia. La nueva área pigmentada en esta lesión resultó benigna.

NEVUS MELANOCÍTICO CONGÉNITO MEDIANO


El riesgo de melanoma sigue siendo bajo para las lesiones de tamaño medio (> 1,5 cm., pero < 20 cm.). Puede haber muchos pelos, como se muestra en esta lesión entre pequeña y mediana.

NEVUS MELANOCÍTICO GIGANTE


Es característico un nevus congénito extenso (> 20 cm.), negro, verrugoso y que cubre una gran área del cuerpo -habitualmente afecta a la parte baja de la espalda y los muslos-. Puede haber múltiples lesiones satélite más pequeñas diseminadas sobre el resto de la piel e incluso en las mucosas (y se observan en este niño en la parte alta de la espalda y los brazos). La incidencia de desarrollo de melanoma es importante, estimándose en general entre el 2 y el 6%. El melanoma típicamente no se produce en las lesiones satélite -sólo en la zona pigmentada principal-. Desgraciadamente, este lactante murió a causa de un melanoma. La melanosis neurocutánea es la combinación de melanocitos de la piel y el sistema nervioso central. Se asocia habitualmente con nevus melanocíticos congénitos gigantes, especialmente en el cuero cabelludo o en una localización axial posterior que se acompañan de nevus satélite.

MANCHA MONGÓLICA


La presencia de células que contienen melanina dentro de la dermis (melanocitosis dérmica) tiene lugar en una serie de nevus, generalmente clasificados según su localización. La mancha mongólica aparece en la parte baja de la espalda y el sacro, el nevus de Ota en la cara y el nevus de Ito en la espalda. La localización más profunda del pigmento da a la piel un matiz azulado como resultado del efecto Tyndall. La mancha mongólica es más frecuente en personas de origen asiático, después en personas de piel oscura y más raramente en caucásicos. La lesión típica se produce sobre el sacro y tiende a difuminarse con el tiempo. Las manchas azules congénitas que aparecen lejos del sacro suelen persistir y a veces se denominan manchas mongólicas aberrantes.


NEVUS DE OTA


El nevus de Ota es una pigmentación congénita, unilateral y de color negroazulada, en la distribución del nervio trigémino. La pigmentación también puede encontrarse en la mucosa oral, la esclerótica y la membrana timpánica. Se inicia al nacer o poco después aproximadamente en la mitad de los casos. Casi todas las lesiones han aparecido a los 30 años de edad. Afecta con mayor frecuencia a las personas de piel oscura y de origen asiático, y predomina entre las mujeres.

NEVUS EPIDÉRMICO PEQUEÑO


Este nevus epidérmico representa una hiperplasia localizada de elementos epidérmicos. El color puede ser marrón, rosa o blanco, y el tamaño puede variar de pequeño hasta muy extenso. El tipo de distribución amplia puede asociarse con anomalías sistémicas de los sistemas musculoesquelético, ocular y neurológico (se conoce como el síndrome del nevus epidérmico).

NEVUS EPIDÉRMICO GRANDE


Alfred Blaschko, un dermatólogo con práctica privada en Berlín, trapasó el patrón lineal de las lesiones cutáneas de más de 140 pacientes a muñecas y estatuas. Su esquema compuesto se ha denominado desde entonces líneas de Blaschko. Se cree que se deben a sobrecrecimientos dorsoventrales de dos poblaciones celulares diferentes durante la embriogénesis precoz. Muchas enfermedades cutáneas congénitas, incluyendo los nevus epidérmicos, pueden distribuirse según este patrón.

NEVUS ACRÓMICO


El nevus acrómico es una mácula congénita, hipopigmentada, estable, y localizada aleatoria, segmentaria o linealmente o en forma de huella dactilar. Los melanocitos están presentes pero no producen la cantidad habitual de melanina. La lámpara de Wood acentúa la lesión. Existe algo de pigmento, por lo que quizá un nombre más exacto es el de nevus hipopigmentado. Más del 90% de las lesiones se presentan antes de los 3 años de edad. Cuando se sistematiza, es indistinguible de la hipomelanosis de Ito.

NEVUS ANÉMICO


El nevus anémico es una marca de nacimiento congénita causada por una vasoconstricción permanente de los vasos sanguíneos. La falta relativa de sangre proporciona un color blanquecino. El defecto parece ser el resultado de una sensibilidad local aumentada a las catecolaminas. Si la piel se implanta en otro lugar, conserva su vasoconstricción, lo que implica que los propios vasos sanguíneos tienen una sensibilidad aumentada a las catecolaminas en lugar de un aumento de la estimulación simpática. No hay alteración del pigmento, y su borde puede ser obliterado durante varios segundos al frotar un dedo por él. Raramente el nevus anémico se puede asociar con ciertas genodermatosis, incluyendo la neurofibromatosis y la facomatosis pigmentovascular.

HERPES NEONATAL


Una erupción ampollosa en un recién nacido debida a una infección por herpes simple es una emergencia médica. La transmisión puede tener lugar por vía transplacentaria o a través del canal del parto. La afectación sistémica puede incluir encefalitis, neumonía y hepatitis.

APLASIA CUTIS CONGÉNITA


La aplasia cutis congénita es un área congénita de alopecia cicatricial que se produce típicamente en el cuero cabelludo. Las lesiones pequeñas suelen ser hallazgos aislados, pero las más grandes pueden asociarse con diversas anomalías, por ejemplo trisomías, defectos craneales subyacentes y anomalías distales de las extremidades (síndrome de Adams-Oliver) y epidermólisis ampollosa. La presencia de pelo denso en la periferia (signo del collar de pelo) debe plantear la posibilidad de un defecto más importante (por ejemplo, meningocele rudimentario).

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