jueves, 4 de agosto de 2011

ENFERMEDADES DE LA INFANCIA (VII)

PECAS



Las pecas, o efélides, no son normales. Son un signo de daño actínico y representan un intento de la piel por proteger su ADN de un exceso de luz solar. La tendencia a las efélides se hereda, pero las propias efélides no son hereditarias. Los padres de niños con efélides deben ser instruidos en estos datos clave y en la importancia de la protección solar. Es característica la presencia de máculas de color tostado claro o marrón distribuidas por la cara o la nariz de un paciente con piel clara y pelo rojizo.

QUERATOSIS PILAR EN LOS BRAZOS


La queratosis pilar es un trastorno muy frecuente en niños y adultos jóvenes en el que los folículos pilosos se vuelven hiperqueratósicos y con inflamación variable. Algunos estudios han demostrado una asociación con un índice de masa corporal elevado, sequedad en la piel de las piernas y atopia. El paciente presenta múltiples pápulas foliculares, hiperqueratósicas y pequeñas (1 mm.), con o sin eritema, en la cara súpero externa de los brazos. También pueden estar afectadas la cara anterior de los muslos, las nalgas y las mejillas, y raramente puede ocurrir una erupción truncal difusa.

PITIRIASIS ALBA


La pitiriasis alba parece ser una variedad de hipopigmentación postinflamatoria. El suceso inicial es una placa de eccema, que puede haberse percibido o no. Después el niño presenta múltiples áreas hipopigmentadas mal definidas, en la cara y/o las manos. Con frecuencia existe una historia de dermatitis atópica.



GRANULOMA PIÓGENO


El granuloma piógeno es un tumor inflamatorio benigno que muestra una hiperactividad evidente de la angiogénesis. Sucede con mayor frecuencia en niños y mujeres embarazadas. Un traumatismo es un factor precipitante frecuente, pero no indispensable. Es característica la aparición brusca de una pápula vascular que sangra fácilmente en el dedo, la palma, la planta, la cabeza o el cuello.



GRANULOMA PIÓGENO


La superficie de un granuloma piógeno es tan frágil y el tejido subyacente tan rico en vasos sanguíneos que cualquier traumatismo da lugar a un sangrado importante. A menudo el paciente o sus padres colocan encima un apósito para controlar la hemorragia, lo que origina el "signo del esparadrapo".

BOQUERAS

Las boqueras representan una dermatitis de contacto irritativa por la humedad constante y la irritación producidas por la saliva. Son característicos los cambios eccematosos, con eritema, descamación y aparición de costras en la piel que rodea a la boca en un niño. Sólo se afecta la piel accesible a la lengua.



ARAÑA VASCULAR


La araña vascular es un angioma formado por una arteriola central que se extiende hasta la superficie de la piel y se disipa radialmente a través de una arcada de vasos de drenaje más pequeños. La compresión del punto central produce blanqueo de la arcada. Es muy frecuente en niños, en el embarazo y en las enfermedades hepáticas. El área situada inmediatamente por debajo de la parte superior de la mejilla es un lugar muy característico en los niños.

MOLLUSCUM CONTAGIOSUM


El virus del molluscum contagiosum es un miembro de la familia de los poxvirus y causa tumores cutáneos benignos en niños y pacientes inmunocomprometidos. Los niños de 2 a 6 años de edad pueden presentar entre 2 y 50 lesiones de color rosa o carne dispersas por todo el cuerpo. Estas pápulas pueden tener una superficie suave tachonada con pequeñas áreas puntiformes blancas, o pueden tener una depresión central, que pueden extirparse fácilmente durante la crioterapia. Los niños afectos suelen tener una historia de baños prolongados en piscinas. También puede afectar a pacientes con dermatitis atópica, a adultos con una ETS (enfermedad de transmisión sexual), o a pacientes infectados por el VIH.


MOLLUSCUM CONTAGIOSUM


CONDILOMAS PERIANALES


La presencia de condilomas perianales en un niño de 3 años de edad o mayor debe sugerir la existencia de abuso sexual. En los niños más pequeños es probable que el virus haya sido transmitido por la madre durante el embarazo y/o el parto. Otras formas alternativas de inoculación son la transferencia desde verrugas presentes en las manos del propio paciente o de uno de sus padres.



TIÑA DEL CUERO CABELLUDO


La tiña del cuero cabelludo (infección por dermatófitos del cuero cabelludo y el pelo) es frecuente en niños y puede presentarse clínicamente de varias formas, incluyendo: descamación difusa que simula una dermatitis seborreica; una zona circunscrita de alopecia con una costra gruesa; una masa abombada de tejido (querión); múltiples pelos rotos a nivel del cuero cabelludo (tiña de los puntos negros); costras amarillas en forma de cazoleta (escútula), cada una de ellas perforada por un pelo (también se conoce como favus), y placas alopécicas dispersas ligeramente descamativas. Pueden salir con adenopatías regionales, que se deben a la importante respuesta inflamatoria. La fluorescencia con lámpara de Wood es positiva en algunos pacientes. Suelen estar afectos los niños prepuberales. En EEUU. vivir en condiciones de hacinamiento y las zonas urbanas son factores de riesgo. Un elevado porcentaje de hermanos, padres y abuelos de los pacientes índice son portadores asintomáticos. La mayor parte de los casos en EEUU. están causados por Trichophyton tonsurans.

TIÑA DEL CUERO CABELLUDO

El hongo invade el pelo, lo que causa su caída y subsiguiente alopecia. La respuesta inmune es leve, por lo que no se aprecian eritema, tumefacción ni suporación como en el querión clásico.

QUERIÓN DE CELSO

Cuando la respuesta inmune a la infección fúngica es enérgica se producen inflamación, tumefacción y dolor importante. En este caso se emplea el término querión. El querión aparece en la parte alta de la cabeza del niño y se observa adenopatía cerca de la parte posterior del cuello.

TIÑA DE LOS PUNTOS NEGROS


Si el pelo se rompe a nivel del cuero cabelludo, se pueden observar múltiples puntos negros.

DACTILITIS DISTAL AMPOLLOSA



La dactilitis distal ampollosa es una infección del pulpejo del dedo por Staphylococcus aureus, estreptococo betahemolítico del grupo A o ambos. El paciente suele ser un niño. Clínicamente, la almohadilla grasa volar distal se ha convertido en una ampolla llena de pus. Puede afectar a uno o más dedos.

LIQUEN ESTRIADO


El liquen estriado es un trastorno inflamatorio lineal benigno de causa desconocida y que afecta típicamente a niños. El paciente presenta pápulas lineales o lesiones eritematodescamativas que siguen las líneas de Blaschko. En una serie de 18 pacientes con liquen estriado, la edad media de inicio fue de 3 años, la duración media fue de 9,5 meses y hubo secuelas hipocromas en el 50% de los casos. Si el pliegue ungueal proximal está afecto puede producirse atrofia ungueal.



LIQUEN NÍTIDO

LIQUEN NÍTIDO A NIVEL ABDOMINAL
El liquen nítido es una erupción papular benigna poco frecuente de causa desconocida. Son características pequeñas (1 mm.) e innumerables pápulas. Puede afectar a muchos sitios. Puede ocurrir el fenómeno de Köebner (aparición de lesiones sobre piel traumatizada).



TRAQUIONIQUIA


Traquioniquia es un término que describe una uña cuya superficie es difusamente rugosa e irregular. Puede deberse a una enfermedad inflamatoria que afecta a la matriz ungueal, por ejemplo alopecia areata, psoriasis o liquen plano, aunque son frecuentes los casos idiopáticos. Pueden estar afectas sólo algunas uñas o todas ellas; cuando están afectadas todas las uñas se puede emplear el término distrofia de 20 uñas.


URTICARIA PAPULAR


La urticaria papular es un trastorno infantil frecuente que se manifiesta con pápulas crónicas o recurrentes causadas por una reacción de hipersensibilidad a las picaduras de mosquito, moscas, tábanos u otros insectos. El niño presenta múltiples pápulas dispersas pruriginosas. Cuanto mayor es el niño las lesiones aparecen con mayor frecuencia en la parte inferior de las piernas en caso de las picaduras de mosca. Pueden aparecer vesículas y ampollas. El rascado causa erosiones y úlceras. La sobreinfección bacteriana es frecuente. Las lesiones cursan en brotes.

URTICARIA PIGMENTOSA



La mastocitosis es una proliferación anormal de mastocitos en la piel. Puede presentarse como una lesión congénita solitaria, como pápulas múltiples o como lesiones hiperpigmentadas que se vuelven urticariformes con la fricción (urticaria pigmentosa). En la urticaria pigmentosa el paciente presenta múltiples maculopápulas de color marrón dispersas por el cuerpo. Los pacientes pueden tener algunas o varios miles de ellas. El tronco es el lugar más frecuente, seguido de las extremidades. Los efectos gastrointestinales o sistémicos de la histamina incluyen diarrea, dolor abdominal, flushing o mareo. El inicio en la infancia es lo más frecuente.

MASTOCITOSIS, PÁPULA



La mastocitosis puede presentarse como pápulas múltiples.

MASTOCITOSIS, SIGNO DE DARIER



La fricción de una pápula provoca urticaria, lo que se conoce como signo de Darier.

NEVUS DE SPITZ


El nevus de Spitz es una neoplasia melanocítica benigna de niños y adultos jóvenes que puede resultar muy difícil de distinguir histológicamente de un melanoma. Clínicamente aparece como un papulonódulo suave, duro y de color rojo a marrón en la mejilla de un niño, aunque puede afectar a cualquier edad y localización. Algunos están altamente vascularizados y simulan un hemangioma o un granuloma piógeno.

NEVUS DE SPITZ



Lesión muy pigmentada.

PILOMATRICOMA


El pilomatricoma (también conocido como epitelioma calcificante de Malherbe) es un tumor cutáneo poco frecuente, que se cree que procede de la matriz del pelo y que se produce fundamentalmente en personas jóvenes. Es característica la existencia de un tumor dérmico o subcutáneo, duro e irregular, en un niño, a menudo en la cabeza o el cuello. Puede ser múltiple y familiar o raramente estar asociado a distrofia miotónica. Cuando se pellizca la lesión con los dedos, como se muestra aquí, se pueden observar múltiples irregularidades -el denominado signo de la "tienda de campaña"-. Los pilomatricomas también pueden darse en adultos.

NEVUS DE BECKER

Una mancha pigmentada, adquirida y unilateral, con bordes irregulares en el tronco de un adolescente es característica del nevus de Becker. Más tarde puede aparecer hipertricosis, y se han descrito casos familiares. En lesiones que cubren la mama en una mujer puede producirse hipoplasia mamaria.



NEVUS DE BECKER


Este nevus ha dado lugar a una hipetricosis importante.

DERMATOSIS PLANTAR JUVENIL


La dermatosis plantar juvenil es una dermatosis poco frecuente de las plantas de niños pequeños. Se ha asociado con atopia, fricción y alternancia de estados de humedad y sequedad en la piel. Clínicamente se observan áreas brillantes, fisuradas y eritematosas, más acentuadas sobre los dedos de los pies y la primera articulación metatarsofalángica. Hay que descartar la tiña de los pies y la dermatitis del zapato.



MALTRATO INFANTIL


La posibilidad de maltrato infantil debe tenerse en cuenta cuando el niño presenta cambios cutáneos agudos que son asimétricos o tienen formas no habituales. Las quemaduras por escaldadura, como en este caso, o los hematomas en zonas inhabituales son típicos.



CUTIS MARMORATA TELANDIECTÁTICA


La cutis marmorata telangiectática hereditaria es una anomalía congénita en la que clínicamente se observa una zona vascular reticular, de color azul a violeta, localizada o generalizada. En un pequeño porcentaje de pacientes hay anomalías asociadas, incluyendo asimetría corporal, otras anomalías vasculares, anomalías neurológicas (por ejemplo, hidrocefalia, retraso psicomotor, convulsiones) y anomalías oculares (por ejemplo, glaucoma).


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