domingo, 4 de septiembre de 2011

ENFERMEDADES AMPOLLOSAS (XIII)

PÉNFIGO VULGAR, EROSIONES, CUERO CABELLUDO




El pénfigo vulgar (PV) es un trastorno ampolloso autoinmune causado por anticuerpos circulantes frente a las moléculas de adhesión epidérmica. La ampolla es intraepidérmica, y la inmunofluorescencia directa muestra la presencia de IgG y/o C3 intercelular. La inmunofluorescencia indirecta (IFI) suele ser positiva, y su cifra se puede correlacionar con la actividad de la enfermedad. Clínicamente se observan ampollas flácidas y diseminadas y erosiones costrosas en un paciente de mediana edad. La afectación oral es mucho más frecuente en el PV que en el pentigoide ampolloso. El PV no tratado tiene una tasa de mortalidad elevada. El PV inducido por fármacos se identifica bien. La mayor parte de los fármacos que inducen o activan el pénfigo  son tioles (que contienen SH). Algunos fármacos que contienen azufre pueden dar lugar a cambios metabólicos para originar metebolitos tioles, por ejemplo piroxicam, penicilinas y cefalosporinas. Algunos fármacos capaces de dar lugar a pénfigo no contienen tiol, pero tienen un grupo amida activo (por ejemplo, dipirona, enalapril). Finalmente, el otro y la penicilamina puden causar PV.




PÉNFIGO VULGAR EN LA LENGUA




Las erosiones orales son muy frecuentes en el pénfigo vulgar. De hecho, el paciente pude presentar únicamente estas lesiones. La deglución puede verse dificultada.




PÉNFIGO FOLIÁCEO




Es una enfermedad ampollosa supercial causada por anticuerpos dirigidos principalmente contra la isoforma tipo 1 de la desmogleína -un importante componente de los desmosomas (proteínas especializadas de la membrana plasmática que desempeñan un papel fundamental en la adhesión intercelular)-. La ampolla se produce en la parte superior de la epidermis y la inmunofluorescencia directa muestra IgG y/o C3 intercelular. Los signos clínicos son erosiones, ampollas y placas costrosas que afectan a la cara, el pecho y otras localizaciones. En algunos pacientes la enfermedad se ve exacerbada por la exposición a los rayos ultravioletas. Puede haber PF inducido por fármacos. Los agentes causales incluyen el fosinopril, un inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina (inhibidor de la ECA) nifedipino y penicilamina. En Brasil existe un tipo endémico también conocido como fogo selvagem, que afecta principalmente a los niños y adultos jóvenes.

PÉNFIGO VEGETANTE EN LA AXILA




Es una variante rara de pénfigo que se localiza principalmente en los pliegues (por ejemplo, ingle, axila). Es característica la presencia de ampollas flácidas y erosiones, que progresan  hasta formar placas vegetantes y malolientes. Se han descrito surcos y circonvoluciones en el dorso de la lengua (denominada lengua cerebriforme). El pénfigo vegetante, que aparece ser una variante del penfigoide ampolloso, es similar clínicamente. En ocasiones puede asociarse con fármacos, por ejemplo el enalapril o el captopril.

PÉNFIGO VEGETANTE EN LA INGLE




Se pueden observar vesículas y erosiones, húmedas y confluentes en el área de la ingle.

PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO EN LA CAVIDAD ORAL




El pénfigo paraneoplásico es una enfermedad mucocutánea ampollosa y erosiva autoinmune que se asocia con neoplasia. Es característica la presencia de erosiones extensas en la cavidad oral, conjuntiva, vagina y labios. Las erosiones mucosas suelen extenderse más allá del bermellón de los labios. La edad promedio de presentación son los 60 años. Las neoplasias asociadas son el carcinoma escamoso broncogénico, el linfoma no Hodgkin y la leucemia linfocítica crónica, entre otras. La mortalidad es elevada.

PENFIGOIDE AMPOLLOSO




Es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente que afecta principalmente a ancianos y cursa con autoanticuerpos frente a los antígenos hemidesmosomales 180 y 230 del penfigoide ampolloso. La ampolla es subepidérmica, y la inmunofluorescencia directa muestra IgG y/o C3 a lo largo de la membrana basal. El paciente puede presentar inicialmente placas de urticaria, que luego evolucionan a ampollas tensas. La afectación oral es menos frecuente que en el pénfigo vulgar. Los fármacos, en general, no causan PA, aunque diversos estudios indican que puede ocurrir raramente (por ejemplo, furosemida, penicilamina, captopril, etc.). Se ha descrito que el yodo, tanto tópico como oral, puede causar penfigoide ampolloso.

PENFIGOIDE AMPOLLOSO




Las ampollas son subepidérmicas, por lo que pueden ser grandes, tensas e incluso hemorrágicas.

PENFIGOIDE CICATRICIAL EN EL OJO




El penfigoide cicatricial es una enfermedad ampollosa autoinmune que afecta sobre todo a las mucosas, con la consiguiente formación de cicatrices. La ampolla es subepidérmica, y la inmunofluorescencia directa muestra IgG y/o C3 a lo largo de la membrana basal. La IFI puede ser positiva. El ojo puede estar afectado por una conjuntivitis crónica, quemazón y lagrimeo excesivo. Más tarde puede producirse retracción conjuntival, entropión, opacidades corneales y triquiasis. Si no se trata, las adherencias fibrosas pueden juntar ambos párpados al globo ocular y finalmente puede producirse ceguera.

PENFIGOIDE CICATRICIAL EN LAS ENCÍAS




La mucosa oral también está afectada con frecuencia, causando úlceras orales y/o una gingivitis descamativa. También pueden verse afectadas las regiones nasal, faríngea, laríngea, esofágica y/o anogenital.

EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA




Es una enfermedad ampollosa autoinmune de la piel caracterizada por la presencia de autoanticuerpos IgG contra el colágeno tipo VII. Los signos clínicos son ampollas inducidas por traumatismos, quistes de milium y cicatrices atróficas simétricas en el dorso de las mano, los pies y los codos. Algunos pacientes pueden presentar afectación acral mutilante con cicatrización y sindactilia. El suero del paciente reacciona de forma característica con el lado dérmico de una preparación de piel dividida con sal. La enfermedad se puede confundir clínicamente con el penfigoide ampolloso o la porfiria cutánea tarda (PCT). Las porfirinas en orina ayudan a descartar la PCT, y la inmunofluorescencia sobre piel dividida con sal ayuda a descartar el penfigoide ampolloso.

DERMATITIS HERPETIFORME




Es una enfermedad autoinmune mediada por depósitos de IgA en la dermis papilar. La ampolla es subepidérmica, y la inmunofluorescencia directa suele ser positiva para IgA en las papilas dérmicas. el gluten, el presunto antígeno causal, es una proteína que se encuentra en la mayoría de los cereales, excepto el arroz y el maíz. Existe una enteropatía sensible al gluten, y la mayoría de los pacientes tienen atrofia de vellosidades, aunque en general no presenta diarrea. Clínicamente se observa una erupción vesicular crónica muy pruriginosa que afecta a rodillas, sacro, espalda, pliegues axilares posteriores y codos de forma simétrica. Pueden no encontrarse las vesículas porque el paciente se rasca y las elimina.

DERMATITIS HERPETIFORME




Cuando se forman vesículas suelen ser muy pequeñas y sólo duran poco tiempo. Debido al intenso picor el paciente pronto las rasca y las elimina.

LUPUS ERITEMATOSO AMPOLLOSO




Vesículas y/o ampollas raramente aparecen en un paciente con lupus eritematoso sistémico. Las ampollas son subepidérmicas y tienen similitudes clínicas con las del penfigoide ampolloso o la dermatitis herpetiforme. Se encuentra IgG circulante que reacciona con el colágeno tipo VII. La inmunofluorescencia directa muestra IgG en la zona de la membrana basal. Los niños raramente están afectados.








No hay comentarios:

Publicar un comentario