lunes, 12 de septiembre de 2011

ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO (XIV)

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO, 
ERITEMA EN VESPERTILIO O EN ALAS DE MARIPOSA



El LES es una enfermedad del tejido conectivo autoinmune y multisistémica caracterizada por la presencia de anticuerpos antinucleares. Clínicamente se observa un eritema bilateral en las mejillas y los pómulos (eritema en alas de mariposa) o un eritema fotodistribuido más extenso. Otros hallazgos son lesiones discoides, úlceras orales, fotosensibilidad, enfermedad renal, enfermedad neurológica, artritis, serositis, trastornos hematológicos o trastornos inmunológicos.

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE, 
ÚLCERAS ORALES



Las úlceras orales pueden presentarse tanto en el lupus eritematoso sistémico como en el discoide.

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE



LED, también conocido como lupus eritematoso cutáneo crónico, es una variante del lupus en la que la enfermedad afecta principalmente a las áreas de la piel expuestas al sol. Clínicamente se observan lesiones hiperqueratósicas o eritematodescamativas que aparecen en las zonas fotoexpuestas. 

La descamación puede rellenar los orificios foliculares y, si es confluente, se puede retirar de modo que la superficie que se encuentra por debajo se parecería a la parte inferior de una alfombra (es el denominado signo "del hilvanado" de alfombra). El borde suele ser hiperpigmentado y puede haber una cicatrización importante. Con el tiempo puede aparecer una atrofia importante. Un estudio reciente ha encontrado que un elevado porcentaje de pacientes con LED son fumadores.

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE, ALOPECIA



En el LED puede haber alopecia cicatricial importante.


PANICULITIS LÚPICA



El lupus eritematoso profundo es una variante poco frecuente del lupus eritematoso cutáneo que se caracteriza por una inflamación crónica recurrente de la grasa subyacente, lo que da lugar a lipoatrofia y depresión importante. La cara súperoexterna del brazo es la localización más característica. La piel que recubre la zona puede estar relativamente respetada o mostrar cambios típicos de LED.

LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO, 
LESIONES PSORIASIFORMES



El lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS) es una variante diferente de lupus eritematoso que se caracteriza por fotosensibilidad y anticuerpos anti-SS-A/Ro. No suele asociarse una afectación grave renal o del SNC. Hay que descartar el LECS inducido por fármacos (por ejemplo, por hidroclorotiazida). La artritis es frecuente (40-75%). La mayoría de los pacientes son mujeres. Clínicamente se puede observar una erupción papuloescamosa en las áreas fotoexpuestas o lesiones anulares.



LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO, 
LESIONES ANULARES



Las lesiones anulares eritematodescamativas pueden afectar al tronco, especialmente la espalda, pero también a los brazos y las manos en el LECS. En algunos pacientes puede verse el eritema en vespertilio o las lesiones discoides.

DERMATOMIOSITIS, EDEMA PERIORBITARIO



La dermatomiositis es un trastorno multisistémico que afecta principalmente a la piel fotoexpuesta y al músculo. Variedades específicas son la juvenil, la paraneoplásica y la amiopática (sin afectación muscular). Los signos clínicos clásicos son el edema periorbitario con un tono violáceo, la presencia de una erupción fotodistribuida en el pecho, la parte superior de la espalda y los brazos. Las pápulas de Gottron (afectación de los nudillos) y las telangiectasias periungueales. El signo sistémico clásico es la debilidad muscular proximal. Existe una incidencia del 15% de cáncer en adultos, pero no en niños por debajo de los 16 años de edad.

DERMATOMIOSITIS, ERITEMA PERIUNGUEAL



En la dermatomiositis existen eritema periungueal y telangiectasias. En el diagnóstico diferencial hay que tener en cuenta otras colagenopatías con afectación vascular, por ejemplo, lupus eritematoso sistémico y esclerodermia.



ESCLERODERMIA, ESCLERODACTILIA



La esclerodermia (también denominada esclerosis sistémica) se caracteriza por la fibrosis progresiva de varios órganos, incluyendo piel, corazón, pulmón, riñón y tracto genitourinario. Es típico el engrosamiento difuso de la piel, asociado con el fenómeno de Raynaud. El término esclerodactilia se refiere a la induración de los dedos. el paciente puede tener eritema y las alteraciones de la pigmentación sobre los dedos, Puede aparecer ulceración de los pulpejos y sobre los nudillos que puede resultar invalidante.


ESCLERODERMIA, 
CAPILARES EN LOS PLIEGUES UNGUEALES



En la esclerosis sistémica y la dermatomiositis existen asas capilares dilatadas y distorsionadas alternando con áreas avasculares. Puede haber sangrado de los pliegues ungueales.



SÍNDROME CREST, TELANGIECTASIAS



Calcinosis cutis, fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasias constituyen  el síndrome de CREST, una forma clínica de esclerosis sistémica. Los anticuerpos anticentrómero son los más característicos del CREST, pero también se pueden encontrar otras formas clínicas de esclerosis sistémica.



FENÓMENO DE RAYNAUD



En el fenómeno de Raynaud en un primer momento aparecen zonas blanqueadas perfectamente delimitadas, posteriormente hay cianosis y por último hiperemia. Pueden estar afectados uno o más dedos, y la exposición al frío es el factor desencadenante clásico. Entre las asociaciones se encuentran las colagenopatías con afectación vascular, ciertos fármacos y la enfermedad arterial (por ejemplo, tromboangeítis obliterante). Cuando es idiopático, se emplea la expresión enfermedad de Raynaud. 

MORFEA



La morfea, también conocida como esclerodermia localizada, es un trastorno fibrótico de la piel en el que aparecen placas induradas. Se ha supuesto que algunos casos de morfea estaban relacionados con la infección por Borrelia burgdorferi y el ADN de Borrelia se ha detectado en lesiones de morfea mediante reacción en cadena de la polimerasa. Las mujeres están afectadas con mayor frecuencia, y puede haber lesiones múltiples. Muy raramente los pacientes pueden acabar presentando una esclerosis sistémica. La morfea puede coexistir con el líquen  escleroso. El centro de la lesión de una morfea suele ser de color blanco marfil, con un borde eritematovioláceo. La piel está indurada a la palpación. Pueden llegar a tener múltiples lesiones. 



ATROFODERMIA DE PASINI Y PIERINI



Es característica la presencia de manchas atróficas de color marrón entre tostado y claro, con diferentes tamaños que van desde algunos centímetros hasta decenas de ellos sobre la espalda de una mujer joven. Esta enfermedad está muy relacionada con la morfea, y a veces puede parecerse a ella. El color más oscuro de las lesiones comparadas con la piel circundante les confiere un aspecto deprimido. Sin embargo, las lesiones son atróficas, y la atrofia dérmica de algunas de las lesiones es tan pronunciada que se palpa un desnivel en el borde la lesión. Se ha descrito la presencia de anticuerpos frente a Borrelia burgdorferi en suero en un número importante de pacientes. Puede presentar una distribución zosteriforme y casos solapados de morfea y líquen escleroso.

ESCLERODERMIA LINEAL



La esclerodermia lineal (morfea lineal) es una forma de esclerodermia localizada que se caracteriza por lesiones escleróticas distribuidas con un patrón en bandas. Suelen verse áreas hipo o hiperpigmentadas. Es mucho más frecuente en las piernas, pero también puede aparecer en los brazos y la frente (donde se emplea la expresión en coup de sabre). Puede existir un componente profundo con fijación a las estructuras subyacentes. Son frecuentes las artralgias, y puede haber contracturas articulares causadas por la afectación de la piel y los tejidos. Los títulos de anticuerpos antinucleares pueden estar notablemente elevados.

EN COUP DE SABRE



Una depresión indurada lineal que discurre verticalmente a un lado de la línea media en la cara caracteriza a la lesión en coup de sabre, una forma dlínica de morfea. La lesión puede extenderse hacia el cuero cabelludo, dando lugar a una banda de alopecia, o puede extenderse hacia abajo hasta afectar a la nariz, los labios y el mentón.

LÍQUEN ESCLEROSO EN LA PIEL



El líquen escleroso es un trastorno crónico cutáneo de etiología desconocida. Da lugar a la aparición de placas blancas en la piel y es muy frecuente en la vulva. Cuando se produce en la piel, el tronco es el lugar afectado con mayor frecuencia. Clínicamente se observan pauloplacas de color blanco marfil que presentan una oclusión folicular característica. Como en el caso de la morfea, se ha detectado ADN de Borrelia burgdorferi en el líquen escleroso mediante PCR. Su significado es desconocido.

LÍQUEN ESCLEROSO EN LA VULVA



El líquen escleroso vulvar se presenta de forma simétrica alrededor de la vagina y el recto, y tiende a afectar a niñas prepuberales o a mujeres perimenopáusicas. Pueden existir prurito, dolor urente, dispareunia, disuria, secreción vaginal, sangrado anal o genital, estenosis o fusión labial, estreñimiento (especialmente en las niñas), erosión, contracción y desarrollo de carcinoma escamoso. Puede aparecer hiperqueratosis.

LÍQUEN ESCLEROSO EN LA VULVA



BALANITIS, XERÓTICA OBLITERANTE



Es la expresión utilizada para el líquen escleroso del pene. Esta enfermedad es una causa frecuente de fimosis en los chicos. Raramente puede ocurrir un carcinoma escamoso. El glande y/o el prepucio se vuelven blancos, suaves y atróficos. Puede haber erosiones, hemorragia, disminución de la sensibilidad del glande, erecciones dolorosas y cicatrización con fimosis.



ENFERMEDAD DE STILL



Consiste en una erupción evanescente en asociación con artritis reumatoide juvenil. Se ha sugerido que un agente infeccioso podría desencadenar la enfermedad en un paciente genéticamente predispuesto. El aspecto clínico clásico es una erupción urticariforme eritematosa o asalmonada que aparece entre la mitad del día y la tarde sobre el tronco y la parte proximal de las piernas. La erupción suele presentarse durante los picos febriles. Pueden asociarse fiebre y artritis.



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